40대 환자분으로 소화불량 및 명치부위 불편감이 반복되어 검진 위내시경을 위해 내원하셨습니다.
원인에 대한 확인을 위해 위내시경 및 복부 초음파를 시행하였습니다.
위내시경에서는 표재성 염증이 경미하게 관찰되었으며, 식도 및 십이지장에는 특이 병변은 관찰되지 않았습니다.
복부 초음파에서는 간에 다수의 낭종성 병변이 관찰되었고 담관에는 이상소견은 관찰되지 않았습니다.
신장에도 다발성 낭종이 양측에 관찰되었으며 간에 관찰되는 낭종보다 갯수도 많고 낭종으로 인해서 신장의 정상 구조물이 불규칙한 형태로 관찰 되었습니다.
이전에 초음파를 받아본 적이 없어서 낭종성 질환이 있는줄은 모르고 계셨으나 위의 초음파 소견처럼 간 및 신장에 다수의 물혹이 관찰되는 경우에는 상염색체 우성 다낭성 신종 ( Autosomal Dominant Poly Cystic Kidney Diseas ) 을 의심해볼 수 있습니다.
가족력을 확인해보니 어머니가 다낭성 신증을 진단받은적이 있다하셨습니다.
따라서 가족력 및 초음파 소견을 바탕으로 상염색체 우성 다낭성 신종을 진단하였습니다.
상염색체우성 다낭신종 (이하 다낭신)은 가장 흔한 유전성 신장질환으로 양쪽 콩팥에 다수의 낭종이 생기고 자람으로 서 신기능 감소 및 신부전을 초래하는 질환으로, 발병률은 나라별로 약간의 차이가 있으나 대개 1,000명당 1명꼴로 알려져 있습니다.
60세까지 전체 환자의 약 반수가 신대체요법이 필요한 말기 신부전에 도달하게 되며, 국내에서 투석 환자의 원인 중 약 2%를 차지하고 있습니다. 다낭신은 양쪽 콩팥의 구조적, 기능적 결함을 가져올 뿐 아니라 각종 신장외 합병증을 동반할 수 있기 때문에 비교적 질환의 초기단계에서부터 관리가 필요합니다.
reference ) The Korean Journal of Medicine: Vol. 89, No. 2, 2015
상염색체 우성 다낭신종 환자의 경우 적극적인 혈압관리가 필요하며, 신기능에 대한 정기적인 추적검사가 필요합니다. 그 외에 낭종에 출혈 및 염증이 발생한다면 그에 대한 치료를 시행해야 됩니다.
이 환자분의 경우 아직 고혈압에 이환되지 않았으며 신기능은 정상범위로 정기적인 검사 및 진료가 필요함을 설명드렸습니다.
[서울대학교병원 의학정보 - 상염색체 우성 다낭성 신종 ]
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